Drepanocitosis (Bermuda)

Calvin Steede, paciente de Boston Children'sCalvin Steede, que vive en Bermuda, nunca olvidará el día en 2011 cuando vio la película “Winnie the Pooh” con su madre y su hermana. La película terminó, y de repente el niño, al que le gustaba dibujar y jugar al fútbol, no pudo ponerse su mochila. Sus brazos no respondían. No podía pararse y al cabo de unos minutos tampoco podía hablar.

Calvin, que ahora tiene 11 años, había sufrido un accidente cerebrovascular menor, una complicación neurológica característica de la drepanocitosis y el primer paso de un viaje que lo llevaría al Centro de Oncología y Enfermedades de la Sangre Dana-Farber/Boston Children’s para someterse a una cirugía mínimamente invasiva para proteger su cerebro de futuros accidentes cerebrovasculares.

Drepanocitosis

La drepanocitosis es un desorden genético hereditario que se caracteriza por la presencia de glóbulos rojos en forma de hoz (media luna). A diferencia de los glóbulos rojos saludables de forma redonda, las células falciformes se atascan en los vasos sanguíneos, lo que produce bloqueos que pueden causar dolor y daño a los órganos, incluso un accidente cerebrovascular, cuando se bloquea el flujo sanguíneo que va al cerebro.

Además, Calvin contrajo la enfermedad de moyamoya, otra complicación potencial de la drepanocitosis que se caracteriza por la formación de vasos finos y frágiles en el cerebro que rodean una arteria bloqueada más grande. El término moyamoya es japonés y significa “nube de humo”, que se asemeja a los nuevos y pequeños vasos sanguíneos. Si la enfermedad no se trata, los pacientes con moyamoya, ya sea a causa de la drepanocitosis u otras afecciones, tienen un alto riesgo de sufrir accidentes cerebrovasculares recurrentes o incluso la muerte. La enfermedad de moyamoya afecta todo el recorrido de los principales vasos sanguíneos, generalmente en la parte interna del cerebro, de modo que una operación directa en el cerebro no es posible.

Cirugía para el tratamiento de la enfermedad de moyamoya

Intervienen el Dr. R. Michael Scott y su discípulo el Dr. Edward Smith, neurocirujanos en Boston Children’s Hospital. A finales de los ochenta, Scott desarrolló una innovadora técnica quirúrgica para tratar la enfermedad de moyamoya que redujo de manera significativa el riesgo de daño cerebral.

Al tomar un vaso sanguíneo del cuero cabelludo rico en sangre, el cirujano realiza un pequeño corte en el cráneo y desvía el vaso del cuero cabelludo hacia la superficie del cerebro del paciente. Mientras que los neurocirujanos japoneses simplemente colocaron la vena desviada en el cerebro, la técnica innovadora de Scott consistía en adherirla al cerebro. A partir de ahí, la naturaleza hace su trabajo, y el vaso sanguíneo reubicado y más fuerte controla la enfermedad de moyamoya. Smith compara este método con el direccionamiento de un nuevo conducto a través de una ventana en lugar de la destrucción de las paredes internas para desobstruir el conducto obstruido en el interior.

Aunque la intervención quirúrgica de Calvin estaba programada para enero de 2012, la angiografía mostró una mejora de la estenosis, considerada una fase inicial de la enfermedad de moyamoya.

Para el año 2014, había avanzado, y esta vez en ambos lados, así que en mayo de 2014, Calvin se sometió a una cirugía para el tratamiento de la enfermedad de moyamoya. “Una vez que el Dr. Smith explicó la gravedad de la situación, no actuar no era una opción” comenta Gina Steede, mamá de Calvin.

“En promedio, un niño con drapanocitosis tiene aproximadamente un 10 por ciento de posibilidades que sufra su primer accidente cerebrovascular al momento de dejar la atención pediátrica”, dice el Dr. Matthew Heeney, director clínico del Centro de Enfermedades de la Sangre en Dana-Farber/Boston Children’s. “Una vez que un niño con drepanocitosis sufre su primer accidente cerebrovascular, las transfusiones de sangre regulares reducen de manera significativa el riesgo de un segundo accidente cerebrovascular, pero el niño que además padece la enfermedad de moyamoya sin tratar tiene aproximadamente el doble de posibilidades de sufrir un segundo accidente cerebrovascular, incluso con transfusiones regulares”.

Calvin Steede, paciente con drepanocitosisLa tasa del 5 por ciento de las complicaciones posoperatorias en pacientes con drepanocitosis, dice Smith, es un poco más alta que la tasa del 4 por ciento en otros pacientes que padecen la enfermedad de moyamoya. Smith y Scott trabajaron con Heeney y sus colegas hematólogos para desarrollar protocolos específicos para la enfermedad de moyamoya en pacientes con drepanocitosis que actualmente son pautas publicadas. “Realmente somos un equipo multidisciplinario que trabaja para tratar la enfermedad de moyamoya que afecta a una población muy frágil”, dice Smith.

A través de un angiograma o una imagen por resonancia magnética (IRM), los radiólogos confirman la existencia de la enfermedad de moyamoya y también determinan cuándo será el momento de operar a pacientes asintomáticos. Los pacientes con drepanocitosis son hidratados antes de la cirugía para mejorar el flujo sanguíneo. Además, reciben una transfusión de sangre saludable del mismo tipo una semana antes de la operación. Después de la cirugía, los hematólogos ayudan a administrarles líquidos y cuidan de los pulmones de los pacientes, para evitar que contraigan el síndrome torácico agudo, una complicación de la drepanocitosis que presenta síntomas como tos, fiebre y dolor.

Calvin recibe transfusiones de sangre mensuales en Bermuda para prevenir futuros accidentes cerebrovasculares y reducir la posibilidad que sufra una crisis de dolor que lo debilite. Toma aspirina todos los días para mejorar el flujo de sangre, se mantiene bien hidratado y vuelve a Dana-Farber/Boston Children’s para que le hagan los exámenes y controles anuales.

Hasta hace poco, el cabello de Calvin cubría las cicatrices de la cirugía a cada lado de su cabeza. Esta primavera, después de que su peluquero le comentó que debería estar orgulloso de sus cicatrices, Calvin se rapó la cabeza. Una cicatriz simboliza una experiencia.

“Las personas no dicen que soy raro ni nada, porque les caigo bien”, dice Calvin. “Mi cicatrices lucen bastante bien, y las personas no me juzgan por eso. Me siento bien con mis cicatrices y puedo hablar al respecto”.
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