Encefalocele (EE. UU.)

Sierra Yoder transitaba un embarazo normal, pero la ecografía prenatal de las 20 semanas parecía contar una historia totalmente diferente. Los Yoder se enteraron de que su hijo, un niño llamado Bentley, tenía una enfermedad llamada “encefalocele”. El tejido del cerebro sobresalía de una abertura anómala del cráneo sin protección del hueso.

“Dijeron que no tenía chances de sobrevivir, que era incompatible con la vida”, recuerda Sierra. “Recuerdo específicamente cuando pregunté si tenía chances de sobrevivir. Dijeron que no, que en el mejor de los casos, iba a ser un vegetal. Afirmaron que en algún momento lo íbamos a perder”.

Sabiendo eso, los Yoder decidieron poner fin al embarazo. Pero a último momento, Sierra cambió de idea. No estaba bien. Bentley se movía y pateaba y le latía fuerte el corazón.

Así que decidieron continuar.

“Todo ese tiempo, seguí teniendo la sensación de que todo estaría bien, que todo saldría bien”, afirma Dustin, el padre de Bentley.

El encefalocele de Bentley Yoder El resto del embarazo fue tranquilo. Sierra entró en trabajo de parto el día previsto, el día de Halloween, y Bentley nació el 1 de noviembre. “Pensaron que estaría una hora con él”, recuerda Sierra. “Le compramos una sola muda de ropa”.

El personal del hospital tramitó los cuidados paliativos. Sin embargo, Bentley sobrevivió, e incluso creció muy bien. En casa, tomaba el biberón, arrullaba, usaba chupete y a los seis meses, tiraba besos. “No podía imaginármelo muy diferente a mi otro hijo”, afirma Sierra. “Era un bebé normal con algo arriba de la cabeza”.

Segunda oportunidad de Bentley. Parte 1

Una segunda opinión

Claramente no podían seguir de esta manera. El encefalocele estaba cubierto únicamente por piel y una membrana delgada, por lo que corría el riesgo de golpearse o infectarse fácilmente. Su peso estaba haciendo que Bentley retrocediera en su desarrollo. Y estaba creciendo sin cesar y llenándose de líquido.

El neurocirujano del hospital de niños de Ohio estaba seguro de que podía remover el encefalocele, puesto que lo consideraba un tejido dañado que se podía cortar. No obstante, Sierra tenía sus dudas. “Dijimos, ¿y qué sucede si el niño está utilizando algo de lo que está allí?”.

En la Clínica Cleveland, donde obtuvieron una segunda opinión, la neurocirujana Violette Recinos coincidió en que podía haber algo de tejido cerebral vivo en funcionamiento en el encefalocele. No se sentía del todo cómoda operando a Bentley, pero conocía cirujanos de Boston Children’s Hospital que podían hacerlo.

El niño tiene una oportunidad

En Boston, los Yoder conocieron al cirujano plástico John Meara, del Centro Cráneofacial y del Paladar.

Meara trajo al médico neurocirujano, Mark Proctor, su socio en los casos de encefalocele. Ambos pensaban que podían operar de forma segura a Bentley. En lugar de cortar el encefalocele, decidieron conservar todo aquello que consideraran tejido en funcionamiento. El plan era drenar el líquido, expandir el cráneo de Bentley y volver a colocar el cerebro suavemente.

“Eso fue como una bocanada de aire fresco; demostraba que no estaban pensando que el niño no lo lograría”, afirma Sierra. “En realidad estaban diciendo: ‘Este niño tiene una oportunidad’”.

Iba a ser una operación delicada. “Hemos operado muchos encefaloceles, pero nunca uno donde hubiera tanto tejido cerebral que pudiera considerarse funcional y debiera protegerse, volverse a colocar en el cráneo y cubrirse”, sostiene Proctor. “Realmente era un desafío único”.

Una parte importante del desafío era que el cerebro de Bentley era muy pequeño, dado que la mayoría del cerebro estaba afuera. Debía expandirse.

Simulación de la cirugía de Bentley

Segunda oportunidad de Bentley. Parte 2

Proctor y Meara recurrieron al Programa de Simulación de Boston Children’s (SIMPeds), que ha comenzado a ofrecer modelos impresos en 3D personalizados de la anatomía de los pacientes a clínicos del hospital basados en las tomografías computarizadas y las imágenes por resonancia magnética de los pacientes.

En el caso de Bentley, SIMPeds producía varios modelos para que los cirujanos practicaran, incluso modelos de su cerebro y del encefalocele, que mostraban el contorno del tejido cerebral y el líquido que lo rodeaba. Dado que el encefalocele seguía creciendo, SIMPeds proporcionó modelos finales hasta una semana antes de la cirugía.

Con estos modelos, Meara y Proctor practicaron una serie de cortes verticales en el cráneo, haciendo incisiones como las de un barril, que se unían todas en la parte inferior. De esta manera, se podía generar más espacio para el tejido cerebral de Bentley.

“Los pequeños como este generalmente logran cubrir los huecos de hueso que quedan”, explica Meara. “Al tener los modelos previamente, sabíamos dónde hacer las incisiones de antemano”.

Las incisiones más suaves

Le llevó una hora al equipo de anestesiólogos preparar a Bentley para la cirugía. El equipo llevó a cabo un plan extenso para mantenerlo estable durante toda la operación. La cabeza y el gran encefalocele tenían que estar posicionados de tal manera que el niño pudiera ser entubado para proteger las vías respiratorias y mantenerlo ventilado durante toda la cirugía. El equipo además tomó medidas para limitar la pérdida de sangre.

“Bentley es un bebé hermoso y sociable y entró feliz conmigo al quirófano”, dijo la anestesióloga Susan Goobie. “Le canté a Bentley una canción de cuna para que se durmiera, como hago a menudo, mientras le colocábamos la máscara con anestesia con sabor a frutilla”.

Sin contar el tiempo de la anestesia, la operación de Bentley duró menos de cinco horas. Permaneció estable todo el tiempo.

“Nos sentíamos bien preparados y capacitados para todas las eventualidades que enfrentamos”, afirma Proctor. “Pudimos salvar la mayor parte del cerebro y hacer un cierre excelente”.

Bentley se recuperó rápidamente una vez que pasó el efecto de la anestesia. Sin embargo, dos días después, estaba sin fuerzas, letárgico y con poco interés en su chupete; solo quería dormir. Como podía preverse, el líquido se acumuló en el cerebro, lo que causó que la presión en la cabeza aumentara.

Los cirujanos, preparados para esta posibilidad, insertaron un drenaje y luego una derivación permanente para desviar el líquido del cerebro al abdomen. Bentley se levantó casi de inmediato.

“Cuanto más trabajaba la derivación, mejor se sentía él”, afirma Sierra. “Nos observa mucho más ahora y comienza a interactuar más. Pelea con uñas y dientes para mantenerse despierto ahora. No quiere perderse nada”.

El camino a casa

Posoperatorio de Bentley

El desarrollo futuro de Bentley es incierto, dado que el tejido cerebral siempre tuvo una estructura anómala.

“Creemos que no va a poder desarrollarse como un niño completamente normal, pero le hemos dado la mejor oportunidad”, dice Proctor. “Soy muy optimista y considero que podrá tener una vida gratificante”.

Sus padres se sienten preparados, no importa lo que suceda. Bentley está tomando algunos medicamentos posoperatorios, pero no requiere cuidados especiales y tendrá un seguimiento por parte de los neurólogos de Ohio. Meara cree que no necesitará otra reconstrucción de cráneo, si bien es una posibilidad.

“Ya han pasado dos semanas de la cirugía y nos vamos a casa, y nos sentimos bien yéndonos a casa”, dice Sierra. “Estamos esperando a ver qué nos deparará; estaremos contentos no importa qué nos depare. Estoy más conmovida ahora que al principio, porque todo ha salido muy bien”.

“Es como ganar la lotería, e incluso mejor”, afirma Dustin. “Es una sensación increíble”.

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